Störung im Zellkraftwerk: Immunzellen reagieren empfindlich auf Erbgutschäden

In grauer evolutionärer Vorzeit haben sich unsere einzelligen Vorfahren Bakterien einverleibt und leben fortan mit ihnen in einer engen Symbiose. Diese „Mitochondrien“ genannten Körperchen dienen als Energiespender und besitzen ihre eigene DNA, die sie sich über die Jahrmillionen erhalten haben.

Wie Defekte in diesem Teil des Erbgutes zu der Immunschwäche bei Erkrankten mit dem seltenen Pearson-Syndrom führen, erklärt nun ein Berliner Forschungsteam im Fachjournal „Nature Genetics“. „Das Erbgut der Mitochondrien weist bei diesen Patientinnen und Patienten große Lücken auf, was zur Folge hat, dass die Zellen nicht genügend Energie für ihre unterschiedlichen Aufgaben haben“, sagt Studienleiter Leif S. Ludwig, der am Berlin Institute of Health und dem Max-Delbrück-Centrum forscht.

Fatal sei dieser Energiemangel für die Entwicklung der T-Zellen, eine Art der weißen Blutkörperchen und damit Teil des Immunsystems. Derselbe Zelltyp ist zum Beispiel auch Angriffsziel des HI-Virus, das die Immunabwehr der Betroffenen ebenfalls beeinträchtigt. Bei Erkrankten mit Pearson-Syndrom scheitert dagegen die Vermehrung der T-Zellen nach einer Immunreaktion, vermuten die Forschenden. Dafür sei viel Energie nötig und ohne gesunde Zellkraftwerke könnten bereits die ersten Zellteilungen fehlschlagen. Es sind jedoch nicht alle Arten von T-Zellen gleichermaßen betroffen; bei einem anderen T-Zelltyp würden die defekten Exemplare aussortiert.

Von einer Therapie des defekten Erbgutes sei man weit entfernt, gibt Ludwig zu. Dazu müsste man kranke Mitochondrien in den Körperzellen durch gesunde ersetzen oder ihr Erbgut verändern. Beides ist heute nicht möglich.